BSE

BSE (Bovine Spongiforme Encephalopathie) ist eine Abkürzung für eine schwammartige Gehirnerkrankung (Rückbildung von Gehirnsubstanz) bei Rindern, die in der Umgangssprache auch als „Rinderwahnsinn“ bezeichnet wird. BSE und verwandte Krankheiten gehören zur Gruppe der sogenannten „langsamen Virusinfektionen“. Diese Klassifizierung stammt noch aus einer Zeit, da man Prionen als mögliche Ursache dieser Gehirnerkrankungen nicht kannte und damit Viren als Auslöser im Verdacht hatte. Die sehr langen Inkubationszeiten (Zeit von der Ansteckung bis zum Ausbruch der Krankheit) stellten von Anfang an ein gemeinsames Merkmal dar. Heute weiß man, dass zu diesen Krankheiten, die wahrscheinlich durch Prionen verursacht werden, vier verschiedene Krankheitsbilder gehören, die uns Menschen betreffen.

Dazu gehören:

• die CREUTZFELDT-JAKOB-Krankheit,
• die GERSTMANN-STRÄUSSLER-SCHEINKER-Krankheit,
• die tödliche familiäre Insomnie und
• die Erkrankung Kuru.

Bei Kuru handelt es sich um eine auf den sogenannten Fore-Stamm begrenzte Erkrankung. Die Mitglieder dieses auf Papua-Neuguinea beheimateten Stammes essen als Zeichen des Respekts das Gehirn verstorbener Verwandter. Durch diese Sitte griff die Krankheit sehr schnell um sich, da Gehirn zu den infektiösesten Geweben gerechnet wird. Vor über 40 Jahren wurde der Verzehr von Menschenhirn schließlich verboten, was die Zahl der Todesopfer drastisch sinken ließ.

Andere Prionen-Erkrankungen sind:

• BSE bei Rindern (auch „mad cow disease“),
• Scrapie bei Schafen und
• die chronic wasting disease bei Rotwild und Elchen.

Über die letztgenannte Krankheit macht man sich vor allem in Nordamerika Gedanken, da sie dort einen hohen Verbreitungsgrad unter den betroffenen Tierarten besitzt. Scrapie dagegen ist im Wesentlichen auf Europa und dort auf die Länder England, Portugal und Frankreich beschränkt. Über die Verbreitung von BSE kann derzeit nur spekuliert werden, da z. B. südamerikanische Schlachtrinder nicht auf BSE untersucht werden, und jeder erinnert sich noch sehr gut daran, dass Deutschland über einen langen Zeitraum als BSE-frei galt, bevor man anfing zu testen.

Die CREUTZFELDT-JAKOB-Krankheit

Bei der CREUTZFELDT-JAKOB-Krankheit (CJK) handelt es sich um eine seltene in jedem Fall tödlich degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems. Die Häufigkeit beschränkt sich derzeit auf ca. 1 Person unter einer Million, obwohl bestimmte Bevölkerungsgruppen, wie z. B. libysche Juden, eine erhöhte Wahrscheinlichkeit der Erkrankung zeigen. Die Krankheit bricht in der Regel zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr aus und ist auf Männer und Frauen gleich verteilt. Die ersten Symptome sind gekennzeichnet durch psychische und motorische Veränderungen (Gleichgewichtsstörungen). Einige Wochen oder Monate später kommt es zu einem starken geistigen Verfall, der von abnormen körperlichen Bewegungen begleitet ist. Der Tod tritt erfahrungsgemäß etwa ein Jahr nach Beobachtung der ersten Symptome auf.

Diese Krankheit wurde erstmals 1920 durch die beiden deutschen Ärzte HANS-GERHARD CREUTZFELDT (1885–1964) und ALFONS JAKOB (1884–1931) beschrieben. Sie gehört auch zu den im vorigen Abschnitt angesprochenen übertragbaren, schwammartigen Gehirnerkrankungen, die durch Prionen übertragen werden können. In der Mehrzahl der bisher bekannten Fälle (80–90 %) werden jedoch eher zufällige Mutationen als mögliche Ursache in Betracht gezogen. Die restlichen 10–20 % zeigen eine eher familiäre Häufung, was auf eine dominant vererbte Veränderung im genetischen Code hinweist. Eine mögliche Ansteckung durch erkrankte Personen bleibt auf wenige hypothetische Varianten beschränkt (z. B. Hornhautverpflanzung von „Erkrankten“ auf „Gesunde“; über Wachstumshormon).

Die bisher beschriebene CREUTZFELDT-JAKOB-Erkrankung (engl. CJD, CREUTZFELDT-JAKOB desease) muss jedoch von der neuen Variante der CJD (vCJD) unterschieden werden. Die Symptome und pathologischen Veränderungen sind zwar mit der zuvor beschriebenen Variante identisch, aber die mögliche Infektionsursache, z. B. Verzehr von BSE-infizierten Rinderprodukten, ist grundsätzlich verschieden. Eine denkbare vCJD-Epidemie kann aufgrund mangelnder statistischer Daten zurzeit weder bestätigt noch ausgeschlossen werden. In Großbritannien rechnen Epidemiologen mit einer möglichen Zahl von 80 000 Opfern. Bisher konnte in 88 Fällen eine vCJD-Erkrankung als Todesursache bestätigt werden. Die Dunkelziffer dürfte jedoch weitaus höher liegen, da gerade bei älteren Patienten eine deutliche Unterscheidung der Symptome im Vergleich zu anderen Gehirnerkrankungen, wie z. B. ALZHEIMER oder PARKINSON, nur schwer möglich sein dürfte. Die meisten der Opfer haben sich vermutlich vor 1990 angesteckt, da zu dieser Zeit ein absolut sorgloser Umgang mit infiziertem Rindfleisch erfolgte. In Deutschland gibt es nach Aussage von Wissenschaftlern bisher keine vCJD-Opfer und auch keine Zunahme der Zahl von gewöhnlichen CJD-Opfern.

Eine in der Presse immer wieder diskutierte Annahme, dass etwa zwei Drittel aller Menschen gegen vCJD immun sind, ist wahrscheinlich falsch. Zu dieser Schlussfolgerung kamen Wissenschaftler bei der Untersuchung des Erbgutes von Kuru-Todesopfern. Eine Untersuchung der letzten elf Opfer ergab, dass sie allesamt die Form des Erbgutes besaßen, welches einen bestmöglichen Schutz vor vCJD bieten sollte. Vielmehr folgert man daraus, das diese Menschen nicht immun waren, die Krankheit bei ihnen jedoch länger brauchte, um auszubrechen.

Prion-Proteine (PrP)

Prion- Proteine oder kurz Prionen sind normale körpereigene Proteine deren genaue Funktion noch nicht abschließend geklärt ist. Experimente haben aber gezeigt, dass sie für das Überleben von Nervenzellen notwendig sind. Prionen sind nach krankhafter Veränderung die Ursache für Erkrankungen wie BSE bei Rindern, Traberkrankheit (Scrapie) bei Schafen und der CREUTZFELDT-JAKOB-Krankheit bei Menschen.

Werden „normale“ Prionen in eine krank machende Form umgefaltet, kommt es zu einer schwammartigen Zersetzung des Gehirns. Der Zelltod bei Prionen-Erkrankungen lässt sich dann teilweise auch damit erklären, dass in den befallenen Zellen die schützenden, normalen Prionen verschwinden. Möglicherweise sind die veränderten Prionen selbst an der Umfaltung beteiligt, d. h., sie selbst sind die Erreger der Krankheit. Dadurch wird eine Kettenreaktion in Gang gesetzt, die noch kein Medikament aufhalten kann. Neueste Ergebnisse zeigen, dass zur Umfaltung Kupferionen notwendig sind. Andere Forscher dagegen haben Viren als Überträger in Verdacht. In jedem Fall kann es Jahre oder auch Jahrzehnte dauern, bis die krankhaft veränderten Prionen die Oberhand gewinnen. Durch die neue räumliche Struktur sind die Prionen für die körpereigenen Enzyme des Stoffwechsels nicht mehr abbaubar. Dadurch kommt es zur sogenannten Plaquebildung, in deren Folge die betroffenen Nervenzellen im Gehirn absterben. In dieser Phase kommt es dann zu einem fortschreitenden geistigen Verfall des Betreffenden, da sich das Gehirn schwammartig (sponge: engl. Schwamm) auflöst.

Prionen haben bis zur heutigen Zeit einen revolutionären Ruf in der Biologie. Da es sich bei ihnen „nur“ um Proteine handelt, war es nach herrschender Lehrmeinung unmöglich, dass sie die Fähigkeit besitzen, Informationen auf die nächste Generation weiterzugeben. Diese Gabe wurde nur den Nucleinsäuren zuerkannt. Die mutige Hypothese von „vermehrungsfähigen“ Proteinen wurde erstmals durch STANLEY B. PRUSINER vertreten und 1997 mit dem Nobelpreis für Medizin ausgezeichnet.

Mögliche Ursachen von BSE

Bisher war man davon ausgegangen, dass der BSE-Erreger durch eine nicht sachgerechte Herstellung von Tiermehl entstand und durch dessen Verfütterung verbreitet wurde. Zum Leidwesen aller haben BSE-Forscher nun diese bislang wichtigsten Theorien zur Entstehung und Übertragung von BSE umgestoßen.

In den 1970er-Jahren wurde das Verfahren zur Herstellung von Tiermehl (Futtermehl) verändert. Mit der Scrapie-Krankheit infizierte Schafe wurden bei zu geringer Temperatur zu Tiermehl verarbeitet. Durch die Verfütterung dieses Tiermehls kam es dann zum Ausbruch von BSE bei Rindern. Da die billigeren Niedrig-Temperatur-Verfahren auch außerhalb Englands angewendet wurden, hätten dort auch BSE-Infektionen auftreten müssen. Die Krankheit blieb aber eine nur auf England beschränkte Erscheinung. Außerdem war auffällig, dass die Prionen aller untersuchten BSE-Fälle genetisch absolut identisch sind. Diese Tatsache spricht für eine genetische Mutation der Prionen und eine anschließende Verbreitung dieser jetzt krankmachenden Prionen durch das Futtermehl. Das Wirtstier dieser ursächlichen genetischen Mutation ist bisher noch unbekannt. Damit können aber auch alle andern mit diesem Futtermehl gefütterten Tiere infiziert worden sein und kämen somit als potenzielle Überträger von BSE infrage. Die Liste der möglichen Tierarten reicht von Schweinen, Hühnern und Fischen bis zu Schafen.

Im Laborversuch ist es gelungen, ein Schaf mit BSE-Erregern zu infizieren. Diese „BSE-Erkrankung“ bei Schafen ist deshalb besonders heimtückisch, da sie mit der für den Menschen ungefährlichen Scrapie-Krankheit verwechselt werden kann.

Zudem könnten Prionen in jeder infizierten Tierart auch unterschiedliche Übertragungswege haben. Es wäre damit möglich, dass sich der BSE-Erreger trotz des Verbotes der Verfütterung von Tiermehl weiterverbreitet. Erste Hinweise dafür gibt es bereits. In verschiedenen Ländern erkranken immer wieder Rinder an BSE, obwohl keinerlei Tiermehl verfüttert wurde.

Für den Menschen gibt es eine Vielzahl denkbarer Infektionsmöglichkeiten. Wenn auch das Rindfleisch an sich unbedenklich sein soll, wie verhält es sich denn mit den Folgeprodukten, die aus Rinderteilen verschiedenster Art hergestellt wurden oder werden? Wird in einem Schlachtbetrieb ein Rind zerlegt, könnte z. B. das Rückenmark (unter Umständen hochinfektiös) auf das Bratfleisch gelangen und dort haften bleiben. Oder aber bestimmte Medikamente, die von Rind, Schaf oder Ziege stammen, wie z. B. Insulin, Antikörper, Frischzellen, Kollagen, Heparin, Rindergelatine, Nahtmaterial, Milchzucker, Wollfett, aber auch Kosmetikprodukte, die Elastin, Glykogen, Thymus-, Placenta- oder Milzextrakt enthalten. Eine BSE-Übertragung durch Blut scheint allerdings sehr unwahrscheinlich, auch Milch und Käse scheinen unbedenklich zu sein.

BSE-Krankheitsbild

Die ersten Symptome von BSE treten meist vier bis sechs Jahre nach der Infektion auf. Natürlich sind auch Fälle bekannt, wo sich die ersten Krankheitssymptome früher oder später zeigten. Folgende Symptome können in unterschiedlicher Ausprägung (in Abhängigkeit von der betroffenen Gehirnregion) auftreten:

• Angstreaktion bei Berührung der Tiere,
• aggressives Verhalten,
• Zähneknirschen,
• häufiges Belecken von Nase und Flanken,
• atypische Haltung von Kopf und Ohren,
• starkes Zittern,
• Bewegungsstörungen der Hinterbeine,
• Tiere fallen immer häufiger hin und
• Lähmungserscheinungen.

BSE und Verbraucherschutz

Wenn sich Naturwissenschaftler nach ihrer über tausendjährigen Geschichte über eines absolut sicher sind, dann über die Erkenntnis, das keine Erkenntnis ganz sicher ist. Kluge Wissenschaftler meiden deshalb die Begriffe „sicher“, „eindeutig“ und „zweifelsfrei“ wie der Teufel das Weihwasser und üben sich stattdessen in mehr Bescheidenheit. Deshalb sollte man immer misstrauisch sein, wenn irgendetwas absolut sicher ist, so wie z. B. Rindfleisch aus Deutschland noch bis vor einigen Monaten als sicher galt. Es gab auch Zeiten, als britisches Rindfleisch als sicher galt. 10 Jahre später konnte dann durch die BSE-Untersuchungskommission aufgeklärt werden, wie es zu dieser folgenschweren Fehleinschätzung kommen konnte. Forschungsergebnisse wurden in ungeahntem Ausmaß verfälscht, manipuliert und zurückgehalten. Denn schon 1990 gab es deutliche Hinweise, dass die BSE verursachenden Prionen auch auf andere Tierarten und den Menschen übertragbar sind. An dieser Informationsunterdrückung tragen auch die Medien eine entscheidende Rolle, denn der Angriff auf bestimmte Grundwerte wird vom Verbraucher nur sehr schwer toleriert und wird ihm deshalb besser nicht zugemutet. Das Verständnis der meisten Verbraucher für die natürlichen Abläufe der Nahrungskette ist vielfach lückenhaft oder z. T. grundlos ekelbesetzt. Die Weiterverwertung bzw. Umwandlung von Fäkalien und Kadavern ist zwangsläufiger Bestandteil einer Kette bzw. eines Kreislaufes und ganz im Sinne von Umweltvorschriften, die geschlossene Kreisläufe in jedem Fall bevorzugen. Probleme ergeben sich erst, wenn der Mensch eingreift und bestimmte Veränderungen darin vornimmt. Ansonsten handelt es sich nur um eine Verschiebung der Probleme in Richtung Abfall- und Müllwirtschaft. Dadurch aber, dass der Mensch sich anmaßte, einen reinen Pflanzenfresser vorsätzlich zum Fleischfresser zu machen, an ihn also sogar seine eigenen Artgenossen in Form von Futtermehl verabreicht hat, wurde der Mensch zum Täter und, wie es aussieht, zugleich auch zum Opfer.